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先天性耳前瘘管是临床常见的先天性外耳疾病,在我国的发病率为1.2%~2.5%,可以散在发病或者家族遗传,遗传方式为常染色体显性遗传伴外显不全,还表现出高度的遗传异质性。25%~50%为双侧发病,大多有家族史,有隔代遗传现象,以及患病体侧的家族一致性。有研究显示,父母有双侧先天性耳前瘘管的,患者有更高的患病风险,其父亲有双侧先天性耳前瘘管的患者增加了35.7倍的患病风险,母亲有双侧先天性耳前瘘管的患者增加了7倍的患病风险。
哪些“富贵仓”不用管、哪些必须要切除
柴亮主任医师介绍,先天性耳前瘘管分为单纯型、分泌型和感染型。
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当耳前瘘管无症状时(单纯型),无需治疗。没有分泌物时,日常也无需特殊清洁护理。
分泌型可引起皮肤瘙痒、局部隆起,或瘘管内皮屑及皮脂腺分泌物堆积导致瘘口处经常有白色分泌物,这些分泌物不是不能清理,而是不能“随意清理”,像挤压瘘管口,或伸入不干净的牙签、粉刺针等器物,很容易将细菌引入瘘管中,一旦引发感染就有可能迅速形成脓肿。
感染型的耳前瘘管容易反复流脓感染,小孔附近皮肤红肿、隆起、压痛、触之有波动感,通过手术完全摘除瘘管是防止复发的唯一有效根治方法,不过要在炎症被控制后才能手术。
在急性感染阶段,医生会用抗生素来控制炎症,如果已经形成脓肿,就需要切开引流。等炎症治愈,局部红肿消退,皮肤颜色恢复到跟周围肤色差不多时,一般就可进行手术。
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此外,柴亮主任医师还特别强调,当新生儿出现耳前瘘管,请务必要重视听力筛查!有耳前瘘管的宝宝,出现了听力下降,或者有鳃裂囊肿、耳肾畸形、颈部瘘管等情况,还要排查腮—耳—肾综合征(BOR)的可能性。
来源:浙大一院
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